线粒体是细胞内的微小结构，产生身体运动、生长和维持健康所需的能量。由于能量需求不断变化，线粒体必须不断微调其活动以跟上。这种适应性部分取决于细胞可用的营养素。然而直到最近，科学家们才完全理解营养素如何影响这一能量调节过程。
由科隆大学遗传学研究所和CECAD衰老研究卓越集群的托斯滕·霍普教授领导的研究团队，现已发现一条新的生物途径，展示了氨基酸白氨酸如何增强线粒体表现。他们的研究显示，亮氨酸稳定了重要的线粒体蛋白，增强了细胞器产生能量的能力。这项题为《亮氨酸抑制线粒体膜外层蛋白降解以适应线粒体呼吸》的研究发表在《自然细胞生物学》上。
亮氨酸如何支持能源生产
亮氨酸是必需氨基酸之一，意味着必须通过食物获得。它是蛋白质合成的关键成分，富含蛋白质的食物，如肉类、乳制品以及豆类和扁豆等豆类。研究人员发现，亮氨酸有助于保护线粒体外膜上的某些蛋白质，防止其分解。这些蛋白质至关重要，因为它们将其他代谢分子运输到线粒体中以产生能量。通过保存亮氨酸，使线粒体工作更高效，从而在细胞内产生更高的能量输出。
“我们非常高兴地发现，细胞的营养状态，尤其是亮氨酸水平，直接影响能量产生，”该研究第一作者李巧楚博士说。“这一机制使细胞能够迅速适应营养丰富期的能量需求增加。”
研究还揭示了一种名为SEL1L的蛋白质在这一过程中起着重要作用。SEL1L是细胞质量控制系统的一部分，用于识别和去除有缺陷或错误折叠的蛋白质。亮氨酸似乎能降低SEL1L的活性，从而减少线粒体蛋白的分解并提升线粒体表现。李说：“调节亮氨酸和SEL1L水平可能是提升能量产出的一种策略。”但必须谨慎行事。SEL1L在防止受损蛋白质积累方面也起着关键作用，这对长期细胞健康至关重要。”
对健康与疾病的更广泛影响
为了探讨他们发现的更广泛影响，研究人员研究了模式生物秀丽隐杆线虫（Caenorhabditis elegans）的这一过程。他们发现白氨酸代谢问题会影响线粒体功能，甚至导致生育问题。当团队研究人类肺癌细胞时，他们发现某些影响亮氨酸代谢的突变实际上有助于癌细胞存活，这凸显了未来癌症治疗策略的重要因素。
这些发现表明，我们摄入的营养不仅仅是为身体提供能量——它们还积极影响细胞内能量的产生。通过揭示亮氨酸如何影响线粒体代谢，该研究为治疗与能量产生减少相关的疾病（包括癌症和代谢疾病）提供了潜在的新靶点。
该研究通过德国卓越战略（CECAD）及德国研究基金会（DFG）资助的多个协作研究中心支持。此外，欧洲研究理事会通过高级资助“蛋白质质量控制-降解的细胞策略”（CellularPQCD）和亚历山大·冯·洪堡基金会获得了额外资金。
原文链接：https://www.sciencedaily.com/releases/2025/11/251102205014.htm
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